Linee guida per l’oncoematologia pediatrica

PREMESSA

La promozione della salute è l’obiettivo principale del Piano Sanitario Nazionale per il triennio 1998\2000. Un sistema di servizi sanitari equo ed efficace, la garanzia di uguali opportunità di accesso agli stessi, rappresentano un elemento basilare per la fruizione del diritto alla salute. Al fine di uniformare e migliorare l’assistenza su tutto il territorio nazionale, il Ministero della sanità, ha individuato nella produzione e diffusione di linee guida un valido strumento attraverso cui fornire alle amministrazioni regionali indicazioni idonee per la realizzazione ed il monitoraggio degli obiettivi prioritari di salute.

Tra le strategie di intervento indicate dal Piano per l’attuazione dell’obiettivo relativo all’infanzia-adolescenza, con particolare riferimento alla riorganizzazione della rete oncologica, figura la razionalizzazione dell’assistenza in età pediatrica, da perseguirsi tramite il coordinamento e l’integrazione dell’assistenza ospedaliera con l’offerta di servizi distrettuali e la valorizzazione del pediatra di famiglia.La riorganizzazione e l’adeguamento delle strutture pediatriche territoriali devono essere valutati tenuto conto che:

• Nei paesi industrializzati, il cancro rappresenta la prima causa di morte per malattia nella fascia di età 1 – 15 anni;

• Le neoplasie in età pediatrica rappresentano una patologia rara, infatti l’atteso in Italia è di 1450 nuovi casi per anno, in soggetti di età inferiore ai 15 anni;

• La mortalità per tumore si riduce in rapporto alla qualità degli interventi. Nei centri con larga esperienza si ottiene attualmente la guarigione del 70% dei piccoli pazienti;

• Un ottimale intervento terapeutico si realizza attraverso una strategia multidisciplinare, attuabile preferibilmente presso grandi aziende ospedaliere, grandi Policlinici o IRCCS (Istituti di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico) dove operano, in maniera integrata e transdisciplinare: pediatri esperti in oncoematologia, chirurghi, biologi, radioterapisti, patologi, radiologi, microbiologi, trasfusionalisti, specialisti d’organo o di apparati, nonché epidemiologi, statistici ed informatici e psicologi.

L’OMS ha definito i criteri, in termine di personale e di strutture, per la realizzazione dei presidi di oncoematologia pediatrica, definendo come ottimale un centro ogni 4-5 milioni di abitanti.

PRINCIPI ORGANIZZATIVI

E’ prerogativa delle regioni definire, neI proprio territorio, principi organizzativi, caratteristiche e distribuzione territoriale delle strutture e loro numero anche in rapporto a:

• • caratteristiche epidemiologiche;

• • realtà già operanti;

• • priorità locali.

L’oganizzazione dell’oncoematologia pediatrica deve garantire, ad ogni livello, il coordinamento di tutte le attività ed iniziative regionali. Per raggiungere questo obiettivo è opportuno che sia attuato un coordinamento regionale o interregionale, in caso di presidi a valenza multiregionale.

Per riorganizzare in maniera integrata i servizi, che si occupano di diagnosi e terapia nel settore dell’oncoematologia pediatrica e trapianto emopoietico, al fine di fornire prestazioni qualitativamente elevate ed economicamente convenienti, devono essere rispettati alcuni presupposti irrinunciabili attuali quali:

• coordinamento nazionale, nel rispetto delle realtà già operanti, per mantenere uniformità sul territorio nazionale, rispetto alle procedure relative a programmi di diagnosi e terapia;

• coordinamento e potenziamento dei programmi di aggiornamento ed educazione permanente del personale medico ed infermieristico;

• partecipazione integrata di varie competenze alla programmazione delle attività dei servizi;

• sviluppo di programmi per la verifica e la revisione della qualità delle prestazioni fornite.

Si raccomanda fortemente che, nelle regioni, in cui è presente un Centro di oncoematologia pediatrica e trapianto emopoietico di riferimento, sia inserita, nell’ambito della Commissione Oncologica Regionale, una figura di riferimento per l’oncoematologia pediatrica ed il trapianto emopoietico.

Le attività assistenziali al bambino con malattia oncoematologica o sottoposto a trapianto emopoietico, sono garantite attraverso i livelli di assistenza previsti dal Piano sanitario Nazionale 1998-2000, con le priorità indicate e con particolare riferimento a:

• assistenza sanitaria di base e specialistica;

• assistenza integrata in Aziende USL;

• assistenza integrata in Aziende Ospedaliere e\o Policlinici Universitari;¨

• IRCCS.

Sono previsti, a diversi livelli e con programmazione graduale, interventi di assistenza e prevenzione, tenuto conto delle figure professionali presenti, delle strutture disponibili e del loro impiego ottimale. Gli interventi che dovranno essere integrati tra i diversi livelli riguardano diagnosi, trattamento, follow-up, riabilitazione, assistenza domiciliare, prevenzione primaria e secondaria.

1. Assistenza sanitaria di base e specialistica

A) Il pediatra di base, nell’ambito della specifica attività clinica prevista dagli accordi collettivi nazionali e regionali, interagisce con le strutture oncoematologiche pediatriche del territorio e dei presidi ospedalieri che, a vario titolo, sono coinvolti nell’assistenza in oncoematologia pediatrica. Ad esso vanno affidati i seguenti compiti:

• ¨ attività clinica, finalizzata alla diagnosi tempestiva ed alla collaborazione con i medici dei presidi ospedalieri, nel corso della stadiazione e delle fasi della terapia e del follow-up;

• ¨ assistenza domiciliare prevista nei presidi sociosanitari dalle Aziende USL;

• ¨ attività clinica finalizzata al monitoraggio ed alla diagnosi tempestiva nei gruppi di soggetti a rischio.

B) I Presidi sociosanitari delle Aziende USL si configurano come strutture di tipo ambulatoriale o consultoriale, con funzioni di filtro ed indirizzo per specifici percorsi assistenziali della popolazione in età pediatrica, dei soggetti lungo sopravviventi o malati cronici, verso i servizi specialistici degli stessi distretti o yerso strutture specialistiche non solo pediatriche. Compiti dell’assistenza sarntaria di base e specialistica sono:

• ¨ Diagnosi tempestiva in soggetti sintomatici;

• ¨ Monitoraggio dei gruppi a rischio.

2. Assistenza integrata in Presidi Ospedalieri di Aziende USL ed Ospedaliere Le Unità satelliti (U.S.)

Presso i Presidi di Aziende USL e ospedaliere va attivata una rete di U.S. composta da reparti\divisioni di pediatria, ematologia od oncologia (che potranno coincidere, laddove già esistenti, con i poli oncologici o dipartimenti oncologici, secondo quanto indicato dalle Linee Guida pubblicate da questo dicastero sulla Gazzetta Ufficiale n0 42 del 20\2\1996).

Partecipano altresì alle U.S. i servizi di diagnostica strumentale e di laboratorio, immunoterapia e trasfusione, assistenza sanitaria e sociale.La U.S. deve essere dotata di posti letto in degenza a ciclo continuo, ed a ciclo diurno, adeguati per un ottimale svolgimento delle attività.Compiti delle U.S. sono la realizzazione del programma terapeutico e di monitoraggio, secondo i protocolli nazionali ed in sintonia con le indicazioni del Centro Oncoematologico Pediatrico di Riferimento.

3. Assistenza integrata in Aziende Ospedaliere e\o Policlinici Universitari Centro Oncoematologico Pediatrico di Riferimento (COPR)

Deve essere garantito almeno un COPR per un bacino d’utenza intorno ai 4 milioni di abitanti. Il COPR deve essere inserito in ambito pediatrico e deve comprendere reparti\divisioni di oncoematologia pediatrica, chirurgie generai e specialistiche, servizi di radioterapia, collocati in modo tale da garantire una effettiva attività integrata.

Partecipano altresì al COPR i servizi di diagnostica strumentale e di laboratorio, anestesia e rianimazione, di immunoematologia e trasfusionali, di anatomia patologica, psicologia, assistenza sanitaria e sociale.

Il COPR deve essere dotato di posti letto in degenza a ciclo continuo ed a ciclo diurno, nonché di una unità di trapianto emopoietico, adeguati per un ottimale svolgimento delle attività. Compiti del COPR sono:

A) provvedere al coordinamento delle attività assistenziali e scientifiche attraverso:

• Adozione di protocolli diagnostici e terapeutici comuni;

• Anagrafe e monitoraggio dell’attività di sperimentazione clinica;

• Pianificazione e programmazione di studi epidemiologici, biologici e di verifiche cliniche comparative attraverso la collaborazione con enti nazionali ed internazionali;

• Identificazione di opportune risorse e consulenze territoriali per interventi riabilitativi fisici, psicologici e sociali, come parte del trattamento globale, in collaborazione con i familiari;

• Organizzazione di specifici corsi, stage, seminari per la formazione e l’aggiornamento del personale;

• Identificazione dei nuclei familiari con bambini con particolari anomalie congenite o genetiche o con immunodeficienze a rischio di sviluppare tumori;

• Organizzazione di incontri programmati con le locali associazioni di genitori per promuovere l’attività educativa dei familiari e dei pazienti;

• Istituzione di specifiche iniziative periferiche per la promozione delle attività di educazione oncologica pediatrica nel territorio;

• Verifica delle richieste di migrazione sanitaria.

B) ricevere i nuovi pazienti per la registrazione, la stadiazione diagnostica ed il piano di trattamento, che sarà attuato, in rapporto alla complessità del programma clinico terapeutico ed alle esigenze dei familiari, presso il centro stesso o in una U.S. o al domicilio.

C) provvedere all’attuazione dei programmi terapeutici comprendenti il trapianto emopoietico o di cellule staminali da donatore, favorendo ed interagendo con le strutture territoriali nazionali ed internazionali per la promozione della donazione di cellule staminali midollari, cordonali o periferiche.

D) coinvolgere attivamente i servizi territoriali nella gestione domiciliare del paziente oncologioco e nella sorveglianza degli effetti tardivi del trattamento e della malattia, attraverso la presa in carico dei pazienti, al fine di valutare l’inserimento scolastico e sociale, l’idoneità sportiva e l’avvio alla attività lavorativa.

E) pilotare il passaggio dei pazienti ai servizi della medicina di base, per consentire successivamente la verifica delle conseguenze tardive, che possono manifestarsi anche dopo molti anni dalla sospensione dei trattamenti.

4. Centro Oncoematologico Pediatrico di Riferimento Regionale (COPRRe)

E’ raccomandata la costituzione a livello regionale o interregionale, per regioni limitrofe, di un COPRRe. Oltre a svolgere i compiti COPR questa entità deve farsi carico delle seguenti funzioni:

• Supporto organizzativo alle attività svolte dai presidi esistenti sul territorio di competenza;

• Verifica delle richieste di migrazione sanitaria; Anagrafe e monitoraggio dell’attività di sperimentazione clinica;

• Osservatorio degli interventi di prevenzione.

In mancanza di costituzione di COPRRe le competenze e le funzioni saranno acquisite da un centro COPR, competente per territorio limitrofo.

5. IRCCS

Gli IRCCS possono assolvere, ove esistenti, alle funzioni di COPR, purché dotati delle competenze e delle strutture specificatamente richieste per i COPR.